Hvordan er ICP diagnostisert og hvordan behandles det?
Intrahepatisk kolestase av graviditet (ICP) er den nest vanligste årsaken til gulsott i svangerskapet. Det kan også kalles obstetrisk kolestase. Tilstanden innebærer en oppbygging av gallsyrer i blodet og huden som forårsaker intens kløe. Det antas å være forårsaket av en kombinasjon av hormonelle, genetiske og miljømessige faktorer, og forekommer vanligvis i tredje trimester av svangerskapet.
Utbredelse
Utbredelsen av ICP varierer vesentlig fra land til land. I USA, Sveits og Frankrike forekommer ICP på omtrent 1 av 100 til 1 av 1000 graviditeter. Det er imidlertid mye mer vanlig blant folk med noen etnisk bakgrunn. I den chilenske befolkningen generelt er forekomsten 16 prosent, men den er så høy som 28 prosent blant Aracucanos-indianerne. Mindre vanlig enn i Chile, tilstanden er mer vanlig i Sør-Asia, andre deler av Sør-Amerika, og de skandinaviske landene enn i USA.
Utseende
Det vanligste symptomet på intrahepatisk kolestase av graviditet er kløe som vanligvis utvikler seg i tredje trimester av svangerskapet. Kløen, som vanligvis er alvorlig og verste om natten, begynner vanligvis på håndflatene og sålene, og spres deretter til resten av kroppen. Utslettet av ICP er forårsaket av å skrape den intenst kløende huden.
Gulsott, en gulaktig misfarging av huden og hvite øyne, forekommer hos 10 prosent til 15 prosent av kvinnene med sykdommen.
Utslippet forekommer vanligvis to til fire uker etter starten av kløe. Etter fødsel løser både kløe og gulsott spontant.
Etter at en kvinne har utviklet ICP i en graviditet, er sjansen for at den vil komme seg i etterfølgende svangerskap, 45 til 70 prosent.
Relaterte tegn og symptomer
I tillegg til alvorlig kløe kan tegn og symptomer på intrahepatisk kolestase av graviditet omfatte:
- gulsott
- Utfall på grunn av riper (excoriations)
- Tap av appetitt (anoreksi)
- Utmattelse
- Lysfarget og fettete avføring som flyter (steatorrhea)
- Mørk urin
- Smerter i høyre øvre kvadrant og midtområde i magen
- Depresjon
- Kvalme
Fører til
Intrahepatisk kolestase av graviditet antas å være et resultat av en kombinasjon av hormonelle, miljømessige og genetiske årsaker.
Hormonalt er de høye østrogennivåene forbundet med graviditet en viktig årsak. Intrahepatisk kolestase av graviditet skyldes en svekkelse av gallsekresjon i leveren. Hormoner produsert under graviditet påvirker galleblæren (for eksempel er risikoen for gallestein økt ved graviditet.) Galleblærenes funksjon er å fungere som et lagringshus for galle som produseres i leveren. Galle brukes i sin tur til å bryte ned fett i fordøyelseskanalen. Når gallekanalen er blokkert, kommer gallsyrene tilbake i leveren. Som nivået av galle i leveren øker, overgår det til blodet. Det er disse gallsyrene som kommer inn i blodet og blir avsatt i huden som forårsaker intens kløe. Østrogen påvirker klaring av galle fra leveren og progesteron forstyrrer klaring av østrogen fra leveren.
Hormonnivåer som østrogen og progesteron er omtrent 1000 ganger høyere under graviditet enn når en kvinne ikke er gravid.
Genetiske årsaker spiller en rolle, og sykdommen går ofte i familier. Noen genmutasjoner er også knyttet til økt risiko. Rundt 15 prosent av kvinnene med ICP ser ut til å ha en mutasjon (faktisk flere forskjellige mutasjoner) i adenosintrifosfatbindende kassett, subfamilie B, medlem 4 (ABCB4 / abcb4) -gen (også kalt multidrugsresistent protein 3 (MDR3).
Miljøfaktorer ser også ut til å ha en rolle, med tilstanden som blir vanligere om vinteren og også forbundet med mangel på mineral selen.
Risikofaktorer
Det er flere forhold som øker risikoen for å utvikle ICP. Det er viktig å merke seg at disse ikke nødvendigvis forårsaker, men bare er forbundet med en høyere risiko for at tilstanden vil oppstå. Noen risikofaktorer inkluderer:
- En personlig historie av ICP (som nevnt tidligere, tilstanden oppstår i etterfølgende graviditeter omtrent halvparten av tiden)
- En familiehistorie av ICP (kvinner som har en mor eller søster som har hatt ICP, har større risiko for å utvikle tilstanden
- En familiehistorie av gallesteins utvikling mens du tar orale prevensiver
- Etnisk bakgrunn - Som nevnt tidligere, er tilstanden mye mer vanlig i enkelte deler av verdenene, som for eksempel Chile
- Eldre mors alder
- Mangfoldighet (har flere barn)
- Multiple - ICP er omtrent fem ganger mer vanlig i tvilling graviditet enn i enslige barns svangerskap
- Tidligere historie om bruk av oral prevensjon
- Kvinner som har følsomhet overfor østrogen (som de som har hatt problemer med å ta orale prevensiver i det siste) ser ut til å være i økt risiko
- ICP er mer vanlig i vintermånedene
Diagnose
Diagnosen av ICP er vanligvis basert på en forsiktig historie og fysisk, pluss blodprøver som viser et forhøyet nivå av gallsalter og visse leverenzymer (leverfunksjonsprøver). Tilstedeværelsen av kløe uten primært utslett bidrar også til å bekrefte diagnosen. En leverbiopsi eller ultralyd er sjelden nødvendig for å etablere diagnosen. Samlet sett er ICP primært en diagnostisering av ekskludering (unntatt andre mulige årsaker til gulsott og kløe under graviditet.)
Når man ser på spesifikke laboratorietester, er serumgallsyrer ofte større enn 10 (og kan være så høyt som 40.) Leverfunksjonstester er vanligvis signifikant forhøyet. Serum bilirubin er vanligvis forhøyet, men ofte mindre enn fem. Labs kan også vise økt nivå av cholsyre, chenoeoxycholsyre og alkalisk fosfatase.
Andre årsaker til gulsott i svangerskapet
ICP er i stor grad en diagnosekskludering, noe som betyr at diagnosen er delvis gjort ved å utelukke andre mulige årsaker til gulsott og kløe. Noen forhold som kan etterligne noen av symptomene på ICP inkluderer:
- Akutt fettlever av graviditet
- HEELP syndrom og pre-eclamptic leversykdom
- Andre hudsykdommer i svangerskapet (som kan forårsake utslett og kløe, men ikke unormale leverforsøk eller gulsot)
- gallestein
- Ikke-graviditetsrelaterte leversykdommer, inkludert viral hepatitt, autoimmun hepatitt og kronisk leversykdom.
Komplikasjoner for moren
Komplikasjonene av ICP, med unntak av kløe som kan være svært alvorlige, er vanligvis mye mindre alvorlige for barnet enn moren. Urinveisinfeksjoner er vanligere hos kvinner med ICP enn upåvirket gravide. I tillegg kan vitamin K-mangel oppstå etter et lengre forløb av ICP, noe som igjen kan føre til blødningsproblemer.
Komplikasjoner for babyen
ICP kan være svært alvorlig for babyen, noe som resulterer i prematur levering og intrauterin død (dødfødte barn). Heldigvis har nyere behandlinger for mødre med ICP og mer nøye overvåking av babyer resultert i mange færre komplikasjoner for babyen enn tidligere.
Leveren av et sunt foster har en begrenset evne til å fjerne gallsyrer fra blodet. Fosteret må normalt stole på moderens lever for å utføre denne funksjonen. Derfor forårsaker de forhøyede nivåene av morsgalle stress i føtal leveren. Behandlingen av disse risikoene er omtalt nedenfor.
Intrahepatisk kolestase av graviditet øker risikoen for babyen av mekoniumfarging under fødselen, for tidlig fødsel og intrauterin død . Kvinner med ICP bør overvåkes nøye, og det bør vurderes alvorlig å fremkalle arbeid så snart føtal lungemodning er bekreftet.
Behandling
På grunn av mulige komplikasjoner for barnet, bør behandlingen av ICP starte umiddelbart etter at sykdommen er diagnostisert. Behandlingsmetoder inkluderer både de som er utformet for å eliminere gallsyrer og støttende metoder for å kontrollere symptomene. I tillegg er nærkontrollen av babyen avgjørende.
Den nåværende beste behandlingen og "standard for pleie" for intrahepatisk kolestase av graviditet er ursodeoxycholsyre eller UDCA . Denne medisinen starter vanligvis umiddelbart og fortsetter gjennom levering. I motsetning til tidligere behandlinger ser UDCS ut til å forbedre resultatene for både mor og baby med ICP. Det er ikke sikkert nøyaktig hvordan denne medisinen fungerer.
Ved bruk av UDCA forbedres kløen hos tre av fire kvinner og kan resultere i fullstendig forsvunnelse av tilstanden i opptil 25 prosent. Siden mødre ofte er mye mer bekymret for deres baby enn seg selv, kan resultater med bruk av denne behandlingen være betryggende. Gravide kvinner behandlet med UDCA har færre premature fødsler , babyene har mindre sannsynlighet for å oppleve føtale distress eller åndedrettssyndrom , og er mindre sannsynlig å kreve opptak til neonatal intensivavdeling. Babyer hvis mødre har blitt behandlet med UDCA, har også en tendens til å bli født senere - på en mer avansert graviditetsalder enn barn som har mødre som ikke blir behandlet.
Andre medisiner som har blitt brukt på grunn av virkningene på galleutspresjon, men mindre effektive, inkluderer S-adenosylmetionin (SAMe) og kolestyramin. Spesielt synes kolestyramin å mangle effektivitet, og kan også forverre de lave vitamin K-nivåene som ofte finnes. Høye dose orale steroider som dexametason kan også være en mulig behandling for ICP.
Kløen av ICP kan behandles med bløtgjørende midler, antihistaminer, beroligende bad, primroseolje og anti kløeprodukter som Sarna. Her er noen tips om hvordan du stopper kløe, men de som ikke klarer å behandle uorden, bør innse at kløen som kommer fra denne tilstanden, ikke er vanlig kløe. Noen mennesker har sagt at de ville mye bedre takle smerte enn denne typen kløe, og noen har selv hatt selvmordstanker. Hvis din kjære håndterer ICP, støtter du henne på en måte du kan.
Administrere Graviditet
Den viktigste delen av å administrere en baby hvis mor har ICP, er å planlegge levering så snart moden lungene har blitt dokumentert. Historisk sett har denne tiden blitt vurdert som 37 uker, men med tilgjengeligheten nå av UDCA, har noen graviditeter fått lov til å gå lenger enn dette.
Før levering, anbefales det at mødre har to ganger ukentlig fostersteststesting . Høring om risikoen for dødfødsler kan være fullstendig angst for kvinner som takler tilstanden. Heldigvis kan de ta noen forsikringer om at fosterdød relatert til ICP er sjelden før 36 ukers svangerskap.
I noen studier har forekomsten av mekoniumfarging under leveransen blitt forhøyet, slik at leveransen skal skje i en setting der fødselslegen har klar tilgang til forsyninger hun måtte trenge for å forhindre aspirasjon (hold babyen fra å inhalere mekoniet) som kan forårsake mekonium aspirasjon syndrom.
ICP og hepatitt C
Forskere er ikke sikre på den nøyaktige betydningen, men kvinner som har kroniske hepatitt C-infeksjoner, er mer sannsynlig å utvikle ICP, og kvinner som har opplevd ICP, er mer sannsynlig å ha kroniske hepatitt C-infeksjoner. De som opplever ICP, kan ønske å snakke med sine leger om hepatitt C-screening.
Bor med ICP
Hvis du har blitt diagnostisert med ICP, er du sannsynligvis redd - både for din egen skyld og for din baby. Heldigvis har behandlingen av denne tilstanden bedret seg dramatisk, noe som reduserer risikoen for både mor og baby. I tillegg har nøye overvåkning av spedbarn redusert risikoen for hjerteskjærende komplikasjoner som forfedre, med en studie i 2016 som ikke fant noen fødsel blant en gruppe kvinner som ble behandlet og nøye overvåket etter diagnosen.
Behandling gjør det også mulig å utsette leveransen til en baby er mer sannsynlig å ha blitt modnet til et punkt der det ikke er bekymring for åndedrettsstress.
Likevel, husk at noen komplikasjoner av graviditet er traumatisk. Be om og aksepter hjelp. Noen synes det er nyttig å få tilgang til støttegrupper og snakke med andre kvinner som har bodd med tilstanden. Et ord med forsiktighet er i orden hvis du gjør dette, men. Mye av de siste suksessene og fremskrittene i behandlingen er svært nylig, og de du kan snakke med som klarte sykdommen selv et år eller så siden, kan ha møtt svært forskjellige utfall.
kilder:
Bacq, T., le Besco, M., Lecuyer, A., Gendrot, C., Potin, J., Andres, C. og A. Aubourg. Ursodeoksyolsyrebehandling i intrahepatisk kolestase av graviditet: Resultater i virkelige forhold og faktorer som er prediktive for respons på behandling. Fordøyelses- og leversykdom . 2016 20. oktober. (Epub foran utskriften).
Dixon, P., og C. Williamson. Patofysiologien til intrahepatisk kolestase av graviditet. Klinisk forskning i hepatologi og gastroenterologi . 2016. 40 (2): 141-53.
Kong, X., Kong, Y., Zhang, F., Wang, T., og J. Yan. Evaluering av effektiviteten og sikkerheten til ursodeoksyolsyre ved behandling av intrahepatisk kolestase av graviditet: En meta-analyse (en prisma-kompatibel studie). Medisin (Baltimore) . 2016. 95 (40): e4949.
Tran, T., Ahn, J., og N. Reau. ACG klinisk retningslinje: leversykdom og graviditet. American Journal of Gastroenterology . 2016. 111 (2): 176-94.
Wijarnpreecha, K., Thongprayoon, C., Sanguankeo, A., Upala, S., Ungprasert, P. og W. Cheungprasitporn. Hepatitt C infeksjon og intrahepatisk kolestase av graviditet: En systematisk gjennomgang og meta-analyse. Klinisk forskning innen hepatologi og gastrenterologi . 201 aug 16. (Epub foran utskriften).